Es una enfermedad neurodegenerativa, debilitante y progresiva, la menos frecuente del adulto en la neurona motora, se confunde habitualmente con la esclerosis lateral amiotrófica, siendo esta más rápida y mortal en su mayoría.
El síntoma más característico es la debilidad en músculos voluntarios, aparece de forma esporádica. Su diagnóstico definitivo se basa en la identificación de signos de motoneurona superior con afección a la vía piramidal, y puede presentar lesiones de las células de Betz de la corteza motora, a partir de exploración clínica o electrofisiológica. Suele aparecer entre los 40 a 60 años.
Su localización mas frecuente es la tóracolumbar . No existe tratamiento curativo, solo se toman medidas de control y sus factores de riesgo son la edad avanzada, el sexo masculino y antecedentes en la familia.
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